Beim Menschen ist das Fanconi-Syndrom ein angeborener, proximaler Tubulusdefekt, der unter anderem zu Glukosurie und Proteinurie führen kann. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer generalisierten Aminoazidure und Verlust mehrerer Vitamine, Mineralien, von Elektrolyten und Bikarbonat. Diese Verluste können weitreichende Folgen haben und unkorrigiert zu einer zunehmenden Azidose führen, wobei das Atmungskompensationssystem maximal beansprucht wird.

Faconi-Syndrom beim Hund

Auch beim Hund handelt es sich um einen Defekt im proximalen Tubulus, wobei das Fanconi-Syndrom in 2 verschiedene Formen unterteilt wird: eine genetische und eine erworbene Form. Die häufigste Form des Fanconi-Syndroms stellt die genetische Störung des Basenji-Hundes dar; es sind 10 – 30% aller Basenjis davon betroffen – einen Gentest dafür gibt es seit 2011. Idiopathisches und vererbtes Fanconi-Syndrom wurde bei anderen Hunderassen selten beschrieben.

Ursachen des erworbenen Fanconi-Syndroms umfassen Schwermetallintoxikationen durch beispielsweise Kupfer, Medikamente wie Gentamicin oder Cephorosporine und einige andere Ursachen wie ein primärer Hypoparathyreoidismus. Ebenso kann es als Folge der Kupferspeicherkrankheit beim Labrador Retriever auftreten. In der Vergangenheit gab es zudem eine Reihe von Fällen von erworbenem Fanconi-Syndrom bei Hunden, die mit der Fütterung von Trockenfleisch als Leckerchen in Verbindung gebracht werden konnten.

Symptomatik und Verlauf

Zu den klinischen Anzeichen zählen typischerweise:

• Polyurie
• Polydipsie
• Gewichtsverlust
• mangelhafter Haarmantel
• Schwäche
• Dehydratation

Bei diagnostischen Tests werden Glukosurie mit Normoglykämie und Isosthenurie festgestellt. Mit fortschreitender Krankheit treten hyperchlorämische metabolische Azidose und Nierenversagen auf, eine klinisch signifikante Hypokaliämie kann zu Muskelschwäche führen. Der Verlauf ist variabel: Einige betroffene Hunde erleiden innerhalb weniger Monate nach Beginn der klinischen Anzeichen ein Nierenversagen, während andere über Jahre hinweg stabil bleiben.

Therapie

Die Behandlung des Fanconi-Syndroms ist nur symptomatisch möglich, da die tubulären Defekte nicht geheilt werden können. Das Management bezieht sich auf die regelmäßige Überwachung der metabolischen Azidose, Kontrolle von Harnwegsinfektionen und einer möglichen Azotämie sowie der Kontrolle der Kalium-, Phosphat- und Albuminblutwerte. Ein Therapieprotokoll zur Behandlung des Fanconi-Syndroms wurde von Dr. Steve Gonto entwickelt und modifiziert, es beinhaltet eine intensive Überwachung und Behandlung sekundärer Elektrolytanomalien und der metabolischen Azidose. Besonders die Korrektur der Säure-Base-Komponente scheint das degenerative Fortschreiten dramatisch zu verlangsamen.

Bei diesem Protokoll wird der chronische Bikarbonatverlust des proximalen Tubulus, der zu einer metabolischen Azidose führt, wie folgt behandelt:

Diese Methode der Alkalisierung erhöht die Natriumlast und führt zu einer Bikarbonaturie. Die Peer-Review-Literatur enthält jedoch keine Informationen zu Langzeiteffekten der Verabreichung von Bikarbonat bei Hunden oder Katzen mit natürlich vorkommenden Erkrankungen.

Alternativ kann die Behandlung einer chronischen metabolischen Azidose auch folgendermaßen durchführt werden:

Ursachen eliminieren!

Die Behandlung des erworbenen Fanconi-Syndroms sollte darauf gerichtet sein, die zugrunde liegende Ursache der Störung zu beheben und eine unterstützende Behandlung bereitzustellen. 

Fazit

Das seltene Fanconi-Syndrom ist eine schwerwiegende Stoffwechselstörung, deren Symptomatik den Untersucher zunächst auf eine falsche Fährte lenken kann. Doch wenn alle diagnostischen Mittel ausgeschöpft wurden und die Diagnose steht, können betroffene Tiere mit einem dezidierten Management der Erkrankung eine gute Lebensqualität erreichen.

Der Originalbeitrag ist erschienen in:

Strommer, S. Das Fanconi-Syndrom: Normoglykämische Glukosurie. veterinär spiegel 2019; 29(01): 3-9 DOI: 10.1055/a-0816-2863

(JD)